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患儿男，14岁。因言语不利、颈肩痛并双手肌肉萎缩4年收入院。查体：神清，吟诗样语

考试题库2022-08-02  17
问题 患儿男，14岁。因言语不利、颈肩痛并双手肌肉萎缩4年收入院。查体：神清，吟诗样语言，面部不对称，后发际低，双侧C～T节段性分离性感觉障碍，双手鱼际肌萎缩。首先要考虑的诊断是A.颈段髓外硬脊膜下占位性病变B.颈胸段脊髓空洞症C.颈椎管狭窄D.小脑扁桃体下疝畸形E.颈胸段脊髓髓内肿瘤
选项 首先要考虑的诊断是
A.颈段髓外硬脊膜下占位性病变
B.颈胸段脊髓空洞症
C.颈椎管狭窄
D.小脑扁桃体下疝畸形
E.颈胸段脊髓髓内肿瘤
答案 D
解析 脊髓空洞症是脊髓内有空洞形成，是一种缓慢进展的脊髓退行性病变，20—30岁起病，儿童和中年后起病者罕见，故不选B。小脑扁桃体下疝畸形起病缓慢，女性多于男性；年龄13～68岁，本题考虑小脑扁桃体下疝畸形I型，常合并脊髓空洞症，可有颅骨畸形，导致面部不对称，加上小脑体征。
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