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下列哪种疾病为血红蛋白珠蛋白肽链合成量的异常A.PNH B.HbS C.自身

admin2022-08-02  9
问题 下列哪种疾病为血红蛋白珠蛋白肽链合成量的异常A.PNHB.HbSC.自身免疫性溶血性贫血D.珠蛋白生成障碍性贫血E.遗传性球形细胞增多症
选项 A.PNH
B.HbS
C.自身免疫性溶血性贫血
D.珠蛋白生成障碍性贫血
E.遗传性球形细胞增多症
答案 D
解析 杂合子β-珠蛋白生成障碍性贫血时，α链的合成速度是β链2.0～2.5倍。在纯合子β-珠蛋白生成障碍性贫血时，α链的合成速度是β链5．0～15倍，甚至于完全没有β链。所以，含β链的HbA显著减少或几乎不存在。α地中海贫血时α链的合成速度明显降低或几乎不能合成。
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