男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm

题库2022-08-02  45

问题 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为(    )A.应用升血糖药物B.静脉输葡萄糖液C.升血糖药物+静脉输葡萄糖液D.频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉E.手术治疗

选项 肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为(    )
A.应用升血糖药物
B.静脉输葡萄糖液
C.升血糖药物+静脉输葡萄糖液
D.频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉
E.手术治疗

答案 D

解析 3.糖原累积症的治疗最主要者为保持正常血糖。因为在空腹低血糖时,由于胰高血糖素的代偿分泌促进了肝糖原的分解,导致体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量乳酸、三磷酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。故从理论上讲,任何可以保持正常血糖水平的治疗即可阻断这种异常的生化过程,减轻临床症状。
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