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男孩，1岁半。单纯母奶喂养。长期腹泻入院。查体：虚胖，毛发稀黄，面色苍白，表情呆

admin2022-08-02  16
问题 男孩，1岁半。单纯母奶喂养。长期腹泻入院。查体：虚胖，毛发稀黄，面色苍白，表情呆滞，肝、脾轻度大。化验：血红蛋白85g/L，红细胞2.2×10/L，红细胞平均容积(MCV)105fl，中性粒细胞多分叶，血清铁14μmol/l（80μg/dl）。最可能的诊断是(2010)A.营养性巨幼细胞贫血B.营养性混合性贫血C.感染性贫血D.地中海贫血E.营养性缺铁性贫血
选项 A.营养性巨幼细胞贫血
B.营养性混合性贫血
C.感染性贫血
D.地中海贫血
E.营养性缺铁性贫血
答案 A
解析 维生素B和叶酸所致的巨幼红细胞性贫血多见于婴幼儿，<2岁者占96%以上，起病缓慢：(1)-般表现：多呈虚胖，或伴轻度水肿，毛发稀疏发黄，严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。(2)贫血表现：轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾肿大。(3)精神神经症状：患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B：缺乏者还可出现表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，少哭不笑，智力发育、动作发育落后，甚至退步。此外，还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。(4)消化系统症状：常有食欲不振、腹泻、呕吐和舌炎等。(5)血象：呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见；嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见；可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多现象，可见到5%以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因此有早期诊断的意义。此外，还可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞。(6)骨髓象：骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗松，副染色质明显，显示细胞核的发育落后。可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞，巨核细胞的核有过度分叶现象。(7)血清维生素B正常值为200～800ng/L，<100ng/L为缺乏。血清叶酸水平正常值为5～6μg/L，<3μg/L为缺乏。
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