男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹,不能抬头,反复惊厥发作。2岁开始出现呕

练习题库2022-08-02  42

问题 男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹,不能抬头,反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现小儿智力明显落后,毛发棕黄,皮肤白嫩,尿为霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,下列哪项正确A.限制淀粉类食物B.低苯丙氨酸饮食C.低铜饮食D.L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKUE.饮食控制至少需持续到青春期以后F.主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。G.维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜。H.苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg?d)

选项 该患儿诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,下列哪项正确
A.限制淀粉类食物
B.低苯丙氨酸饮食
C.低铜饮食
D.L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
E.饮食控制至少需持续到青春期以后
F.主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。
G.维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜。
H.苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg?d)

答案 BDEFGH

解析
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