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某患者，男，11岁，近1个月以来双腿膝关节经常出现不明原因的红、肿、疼痛，无皮肤

admin2022-08-02  79
问题 某患者，男，11岁，近1个月以来双腿膝关节经常出现不明原因的红、肿、疼痛，无皮肤淤点和牙龈出血现象。两天前，因剧烈活动后，右膝关节疼痛加剧、肿胀明显、行走困难就诊。X线检查：右膝关节腔内有纤维组织增生和大量积液；穿刺示血性液体。患者外祖母为血友病A患者。该患者拟诊为血友病A，下列哪组纠正试验可以确诊A.正常血清能纠正，硫酸钡吸附血浆不能纠正
B.正常血清和正常新鲜血浆都能纠正
C.正常新鲜血浆不能纠正
D.硫酸钡吸附血浆能纠正，正常血清不能纠正
E.正常血清和硫酸钡吸附血浆都能纠正
选项 该患者拟诊为血友病A，下列哪组纠正试验可以确诊A.正常血清能纠正，硫酸钡吸附血浆不能纠正
B.正常血清和正常新鲜血浆都能纠正
C.正常新鲜血浆不能纠正
D.硫酸钡吸附血浆能纠正，正常血清不能纠正
E.正常血清和硫酸钡吸附血浆都能纠正
答案 D
解析 1.APTT为血友病患者首选的筛检试验。2.血友病纠正试验：于患者血浆中加入1/4的正常新鲜血浆、硫酸钡吸附血浆或正常血清，再做 APTT，如果正常新鲜血浆和硫酸钡吸附血浆能纠正延长的结果而血清不能纠正，则为因子Ⅷ缺乏，即可诊断为血友病。3.血友病A患者vWF抗原正常，但多数血管性血友病患者vWF抗原降低，少数因vWF结构或功能异常而致病者可正常。
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