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患儿，女，出生后表现持续性鹅口疮，6个月后因真菌性肺炎死亡。尸检发现其胸腺发育不

admin2022-08-02  35
问题 患儿，女，出生后表现持续性鹅口疮，6个月后因真菌性肺炎死亡。尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生持续感染主要由于A.继发性免疫缺陷B.细胞免疫缺陷C.体液免疫缺陷D.吞噬细胞缺陷E.补体系统缺陷
选项 A.继发性免疫缺陷
B.细胞免疫缺陷
C.体液免疫缺陷
D.吞噬细胞缺陷
E.补体系统缺陷
答案 B
解析 先天性胸腺发育不全（DiGeorge综合征）是典型的原发性T细胞缺陷。患者胸腺、甲状旁腺、心脏及主动脉弓等多种器官发育障碍，主要免疫学异常包括外周血中无T细胞或T细胞数减少、缺乏T细胞应答，B细胞数正常，抗体水平正常或降低。该病患者对分枝杆菌、病毒和真菌的易感性增加。分析题干，患儿出生后不久就表现持续性鹅口疮真菌感染，后因真菌性肺炎死亡，说明患儿免疫力极为低下，对真菌易感性增加，尸检发现其胸腺发育不全，严重影响外周血中T细胞的数量，而T细胞主要介导细胞免疫，故选B。
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