2. 医疗卫生
  3. 男性，16岁，时有酱油色尿而就诊.红细胞形态正常，Hb90g/L，网织红细胞3.

男性，16岁，时有酱油色尿而就诊.红细胞形态正常，Hb90g/L，网织红细胞3.

题库2022-08-02  35
问题 男性，16岁，时有酱油色尿而就诊.红细胞形态正常，Hb90g/L，网织红细胞3.8%，抗人球蛋白试验（-），酸化血清试验阳性，冷热溶血试验（　　），最可能的诊断为：A.冷凝集素综合征B.自身免疫性溶血性贫血C.PNHD.阵发性寒冷性血红蛋白尿
选项 A.冷凝集素综合征
B.自身免疫性溶血性贫血
C.PNH
D.阵发性寒冷性血红蛋白尿
答案 C
解析 PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病，属于红细胞膜缺陷所引起的疾病，多为慢性血管内溶血。血红蛋白含量降低说明贫血，抗人球蛋白阴性可排除其他三种疾病，冷热溶血试验阴性也可排除阵发性寒冷性血红蛋白尿，另外，酸性血清试验是PNH的确诊试验。
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