男性,16岁,时有酱油色尿而就诊.红细胞形态正常,Hb90g/L,网织红细胞3.

题库2022-08-02  30

问题 男性,16岁,时有酱油色尿而就诊.红细胞形态正常,Hb90g/L,网织红细胞3.8%,抗人球蛋白试验(-),酸化血清试验阳性,冷热溶血试验(  ),最可能的诊断为:A.冷凝集素综合征B.自身免疫性溶血性贫血C.PNHD.阵发性寒冷性血红蛋白尿

选项 A.冷凝集素综合征
B.自身免疫性溶血性贫血
C.PNH
D.阵发性寒冷性血红蛋白尿

答案 C

解析 PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病,属于红细胞膜缺陷所引起的疾病,多为慢性血管内溶血。血红蛋白含量降低说明贫血,抗人球蛋白阴性可排除其他三种疾病,冷热溶血试验阴性也可排除阵发性寒冷性血红蛋白尿,另外,酸性血清试验是PNH的确诊试验。
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