2. 医疗卫生
  3. 7岁女孩。因“发热1个月余，伴双下肢疼痛8天”住院。体检：体温39℃，面色苍白，

7岁女孩。因“发热1个月余，伴双下肢疼痛8天”住院。体检：体温39℃，面色苍白，

考试题库2022-08-02  45
问题 7岁女孩。因“发热1个月余，伴双下肢疼痛8天”住院。体检：体温39℃，面色苍白，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb85g／L，WBC25×10／L，N14％，L80％，PLT5×10／L。血涂片示：原始+幼稚细胞4％，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。如经检查确诊为中枢神经系统白血病，经积极治疗，再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率，下列哪项治疗措施首选(    )A.采用更强烈的化疗方案B.自身外周血干细胞移植C.增加大剂量甲氨蝶呤剂量D.异基因造血干细胞移植E.原方案继续治疗
选项 如经检查确诊为中枢神经系统白血病，经积极治疗，再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率，下列哪项治疗措施首选(    )
A.采用更强烈的化疗方案
B.自身外周血干细胞移植
C.增加大剂量甲氨蝶呤剂量
D.异基因造血干细胞移植
E.原方案继续治疗
答案 D
解析 1.A描述急性淋巴细胞白血病L3型，多为成熟B细胞型；C用于描述霍奇金病；D多见于急性非淋巴细胞白血病；E一般出现在急性非淋巴细胞白血病M或M型。2.按FAB分型，根据原始淋巴细胞形态，急性淋巴细胞白血病(ALL)分为3种类型：①L1型以小细胞为主，胞浆空泡不明显；②L2型以大细胞为主，大小不一，胞浆空泡不定；③L3型以大细胞为主，细胞大小一致，胞浆空泡明显。按全国小儿血液病会议(1998)提出的标准，凡具备下列1项或多项的小儿ALL属高危型：①＜12个月的婴儿白血病；②诊断时发生中枢神经系统白血病和（或）睾丸白血病者；染色体核型为t(4；11)[即MLL-AF4融合基因]或t(9；22)[即BCR-ABL融合基因]；③少于45条染色体的低二倍体；④诊断时外周血WBC＞50×10／L者；⑤泼尼松试验不良效应者(泼尼松60mg／(m?d)诱导7天，第8天外周血白血病细胞数＞1×10／L）；⑥标危型ALL经诱导化疗6周不能获完全缓解者。标危型ALL:不具备上述任何一项危险因素，或B系畸形淋巴细胞白血病有t(12；21)染色体核型者[即EFV6-CBFA2融合基因]者。5.对于初治标危型儿童急性淋巴细胞白血病，治疗以化疗为首选；如患者出现远期复发（完全缓解后2年以上）可应用更强烈的化疗方案治疗，也可应用异基因造血干细胞移植；但如患者是近期复发（如本例），说明化疗效果差，需立即进行异基因造血干细胞移植，才能保证治疗效果。
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