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7岁女孩。因“发热1个月余,伴双下肢疼痛8天”住院。体检:体温39℃,面色苍白,
7岁女孩。因“发热1个月余,伴双下肢疼痛8天”住院。体检:体温39℃,面色苍白,
考试题库
2022-08-02
40
问题
7岁女孩。因“发热1个月余,伴双下肢疼痛8天”住院。体检:体温39℃,面色苍白,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺(-),肝肋下4cm,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb85g/L,WBC25×10
/L,N14%,L80%,PLT
5×10
/L。血涂片示:原始+幼稚细胞4%,直径<12μm,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核仁1~2个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。血沉50cm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。如经检查确诊为中枢神经系统白血病,经积极治疗,再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率,下列哪项治疗措施首选( )A.采用更强烈的化疗方案B.自身外周血干细胞移植C.增加大剂量甲氨蝶呤剂量D.异基因造血干细胞移植E.原方案继续治疗
选项
如经检查确诊为中枢神经系统白血病,经积极治疗,再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率,下列哪项治疗措施首选( )
A.采用更强烈的化疗方案
B.自身外周血干细胞移植
C.增加大剂量甲氨蝶呤剂量
D.异基因造血干细胞移植
E.原方案继续治疗
答案
D
解析
1.A描述急性淋巴细胞白血病L3型,多为成熟B细胞型;C用于描述霍奇金病;D多见于急性非淋巴细胞白血病;E一般出现在急性非淋巴细胞白血病M
或M
型。2.按FAB分型,根据原始淋巴细胞形态,急性淋巴细胞白血病(ALL)分为3种类型:①L1型以小细胞为主,胞浆空泡不明显;②L2型以大细胞为主,大小不一,胞浆空泡不定;③L3型以大细胞为主,细胞大小一致,胞浆空泡明显。按全国小儿血液病会议(1998)提出的标准,凡具备下列1项或多项的小儿ALL属高危型:①<12个月的婴儿白血病;②诊断时发生中枢神经系统白血病和(或)睾丸白血病者;染色体核型为t(4;11)[即MLL-AF4融合基因]或t(9;22)[即BCR-ABL融合基因];③少于45条染色体的低二倍体;④诊断时外周血WBC>50×10
/L者;⑤泼尼松试验不良效应者(泼尼松60mg/(m
?d)诱导7天,第8天外周血白血病细胞数>1×10
/L);⑥标危型ALL经诱导化疗6周不能获完全缓解者。标危型ALL:不具备上述任何一项危险因素,或B系畸形淋巴细胞白血病有t(12;21)染色体核型者[即EFV6-CBFA2融合基因]者。5.对于初治标危型儿童急性淋巴细胞白血病,治疗以化疗为首选;如患者出现远期复发(完全缓解后2年以上)可应用更强烈的化疗方案治疗,也可应用异基因造血干细胞移植;但如患者是近期复发(如本例),说明化疗效果差,需立即进行异基因造血干细胞移植,才能保证治疗效果。
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儿科主治332
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