男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm

最全题库2022-08-02  41

问题 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑(    )A.脑苷脂沉积症B.肝豆状核变性C.半乳糖血症D.糖原累积症E.脂肪肝

选项 诊断首先考虑(    )
A.脑苷脂沉积症
B.肝豆状核变性
C.半乳糖血症
D.糖原累积症
E.脂肪肝

答案 D

解析 3.糖原累积症的治疗最主要者为保持正常血糖。因为在空腹低血糖时,由于胰高血糖素的代偿分泌促进了肝糖原的分解,导致体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量乳酸、三磷酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。故从理论上讲,任何可以保持正常血糖水平的治疗即可阻断这种异常的生化过程,减轻临床症状。
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