下列代谢性疾病均可致肝、脾大，其中以脾大明显的是A.肝豆状核变性 B.肝糖原累

资格题库2022-08-02 75

问题下列代谢性疾病均可致肝、脾大，其中以脾大明显的是A.肝豆状核变性B.肝糖原累积症C.戈谢病D.酪氨酸血症E.黏多糖病

选项 A.肝豆状核变性
B.肝糖原累积症
C.戈谢病
D.酪氨酸血症
E.黏多糖病

答案 C

解析戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。是由于葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。分为成人型(Ⅰ型) 、婴儿型(Ⅱ型) 、幼年型(Ⅲ型) ，其中成人型为本病最常见类型，也是脂质贮积病中常见者。任何年龄均可起病，常以脾脏大就医。故正确答案为C。

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儿科主治332

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