女孩,17岁,11岁月经初潮,月经周期规律。半年来发现声音变粗,毛发增多并出现胡

题库2022-08-02  20

问题 女孩,17岁,11岁月经初潮,月经周期规律。半年来发现声音变粗,毛发增多并出现胡须,月经4个月未来潮来诊,女性装扮,身高、体重、智力等正常。查体:乳房TannerⅣ期,阴毛男性分布,大小阴唇发育良好,阴蒂略大,处女膜完整,肛诊可触及子宫。否认性生活史。既往无其他特殊病史。CA125等肿瘤标志物正常范围,目前考虑的诊断可以是A.男性假两性畸形B.女性假两性畸形C.青春期发育延迟D.继发性闭经E.先天性肾上腺皮质增生症F.PCOSG.卵巢间质泡膜增殖症H.卵巢男性化肿瘤,如睾丸母细胞瘤I.垂体微腺瘤J.高雄激素血症

选项 CA125等肿瘤标志物正常范围,目前考虑的诊断可以是
A.男性假两性畸形
B.女性假两性畸形
C.青春期发育延迟
D.继发性闭经
E.先天性肾上腺皮质增生症
F.PCOS
G.卵巢间质泡膜增殖症
H.卵巢男性化肿瘤,如睾丸母细胞瘤
I.垂体微腺瘤
J.高雄激素血症

答案 DH

解析 从病史分析,患者有高雄激素血症的表现,曾有规律月经,第二性征发育正常,子宫也存在,停经4个月,考虑继发性闭经,高雄激素血症,而不是染色体异常或者两性畸形。女性高雄激素血症一般有以下情况:①卵巢男性化肿瘤,如卵巢支持-间质细胞肿瘤(睾丸母细胞瘤)、门细胞瘤等;②肾上腺肿瘤或增生;③PCOS;④间质泡膜增殖症;⑤两性畸形;⑥服用药物;⑦高泌乳素血症。患者既往无其他特殊病史,新近出现的雄激素水平增高,而且雄性化表现比较明显,首先应鉴别卵巢男性化肿瘤和肾上腺增生症或肿瘤。DHEAS、17α-羟孕酮是肾上腺来源雄激素的标志,睾酮可来自卵巢、肾上腺及雄烯二酮的外周转化。卵巢和肾上腺的B超检查也是首要的。经查患者血T200ng/dl,E略低,PRL正常,血17α-羟孕酮4ng/ml,肾上腺B超正常,右卵巢直径6cm实性肿块,可见左卵巢及正常子宫,故应考虑卵巢男性化肿瘤,可以测定肿瘤标志物进一步判断良恶性,而地塞米松抑制试验、ACTH兴奋试验等鉴别肾上腺皮质增生症的试验不必再检查。卵巢支持-间质细胞肿瘤的治疗,应根据患者年龄、有无生育要求、手术-病理分期,综合因素决定术式:①单侧良性者应行卵巢肿瘤剥除或附件切除术;②双侧良性者行双侧附件切除术或肿瘤剥除术;③Ⅰ期恶性者应行全子宫+双附件切术,有保留生育功能要求者可行单侧附件切除术;④晚期应行肿瘤细胞减灭术;⑤术后复发者主张再次手术治疗,效果好;⑥对化疗较敏感。
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