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女孩，17岁，11岁月经初潮，月经周期规律。半年来发现声音变粗，毛发增多并出现胡

题库2022-08-02  12
问题 女孩，17岁，11岁月经初潮，月经周期规律。半年来发现声音变粗，毛发增多并出现胡须，月经4个月未来潮来诊，女性装扮，身高、体重、智力等正常。查体：乳房TannerⅣ期，阴毛男性分布，大小阴唇发育良好，阴蒂略大，处女膜完整，肛诊可触及子宫。否认性生活史。既往无其他特殊病史。CA125等肿瘤标志物正常范围，目前考虑的诊断可以是A.男性假两性畸形B.女性假两性畸形C.青春期发育延迟D.继发性闭经E.先天性肾上腺皮质增生症F.PCOSG.卵巢间质泡膜增殖症H.卵巢男性化肿瘤，如睾丸母细胞瘤I.垂体微腺瘤J.高雄激素血症
选项 CA125等肿瘤标志物正常范围，目前考虑的诊断可以是
A.男性假两性畸形
B.女性假两性畸形
C.青春期发育延迟
D.继发性闭经
E.先天性肾上腺皮质增生症
F.PCOS
G.卵巢间质泡膜增殖症
H.卵巢男性化肿瘤，如睾丸母细胞瘤
I.垂体微腺瘤
J.高雄激素血症
答案 DH
解析 从病史分析，患者有高雄激素血症的表现，曾有规律月经，第二性征发育正常，子宫也存在，停经4个月，考虑继发性闭经，高雄激素血症，而不是染色体异常或者两性畸形。女性高雄激素血症一般有以下情况：①卵巢男性化肿瘤，如卵巢支持-间质细胞肿瘤（睾丸母细胞瘤）、门细胞瘤等；②肾上腺肿瘤或增生；③PCOS；④间质泡膜增殖症；⑤两性畸形；⑥服用药物；⑦高泌乳素血症。患者既往无其他特殊病史，新近出现的雄激素水平增高，而且雄性化表现比较明显，首先应鉴别卵巢男性化肿瘤和肾上腺增生症或肿瘤。DHEAS、17α-羟孕酮是肾上腺来源雄激素的标志，睾酮可来自卵巢、肾上腺及雄烯二酮的外周转化。卵巢和肾上腺的B超检查也是首要的。经查患者血T200ng/dl，E略低，PRL正常，血17α-羟孕酮4ng/ml，肾上腺B超正常，右卵巢直径6cm实性肿块，可见左卵巢及正常子宫，故应考虑卵巢男性化肿瘤，可以测定肿瘤标志物进一步判断良恶性，而地塞米松抑制试验、ACTH兴奋试验等鉴别肾上腺皮质增生症的试验不必再检查。卵巢支持-间质细胞肿瘤的治疗，应根据患者年龄、有无生育要求、手术-病理分期，综合因素决定术式：①单侧良性者应行卵巢肿瘤剥除或附件切除术；②双侧良性者行双侧附件切除术或肿瘤剥除术；③Ⅰ期恶性者应行全子宫+双附件切术，有保留生育功能要求者可行单侧附件切除术；④晚期应行肿瘤细胞减灭术；⑤术后复发者主张再次手术治疗，效果好；⑥对化疗较敏感。
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