患者女,20岁。贫血、黄疸伴晨起反复酱油色尿2年余。检验;RBC2.8×1012

考试题库2022-08-02  32

问题 患者女,20岁。贫血、黄疸伴晨起反复酱油色尿2年余。检验;RBC2.8×1012/L,Hb70g/L,网织红细胞10%,肝肾功能正常。家族史(-)。为明确诊断,最有必要做的是(  )。A.Rous试验B.红细胞渗透脆性试验C.Ham试验D.血红蛋白电泳E.高铁血红蛋白还原试验

选项 A.Rous试验
B.红细胞渗透脆性试验
C.Ham试验
D.血红蛋白电泳
E.高铁血红蛋白还原试验

答案 C

解析 尿液呈酱油色,主要原因是大量的血红蛋白进入尿液当中,阵发性睡眠性血红蛋白尿最典型的症状是血红蛋白尿,其表现多不相同,有的尿色呈酱油样或红葡萄酒色,潜血试验强阳性。阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者由于红细胞本身的缺陷,红细胞对补体非常敏感。热溶血试验和糖水试验:此两项试验对PNH的敏感性较高,但特异性不强。所以只被PNH的初筛试验。酸溶血(Hams)试验是PNH的确诊试验。
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