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患者女，20岁。贫血、黄疸伴晨起反复酱油色尿2年余。检验；RBC2.8×1012

考试题库2022-08-02  21
问题 患者女，20岁。贫血、黄疸伴晨起反复酱油色尿2年余。检验；RBC2.8×1012/L，Hb70g/L，网织红细胞10%，肝肾功能正常。家族史（－）。为明确诊断，最有必要做的是（　　）。A.Rous试验B.红细胞渗透脆性试验C.Ham试验D.血红蛋白电泳E.高铁血红蛋白还原试验
选项 A.Rous试验
B.红细胞渗透脆性试验
C.Ham试验
D.血红蛋白电泳
E.高铁血红蛋白还原试验
答案 C
解析 尿液呈酱油色，主要原因是大量的血红蛋白进入尿液当中，阵发性睡眠性血红蛋白尿最典型的症状是血红蛋白尿，其表现多不相同，有的尿色呈酱油样或红葡萄酒色，潜血试验强阳性。阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）患者由于红细胞本身的缺陷，红细胞对补体非常敏感。热溶血试验和糖水试验：此两项试验对PNH的敏感性较高，但特异性不强。所以只被PNH的初筛试验。酸溶血（Hams）试验是PNH的确诊试验。
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