患儿,男,2岁,生后半年发现尿有怪臭味,1岁时发现智力较同龄儿落后,近一个月有惊

admin2022-08-02  29

问题 患儿,男,2岁,生后半年发现尿有怪臭味,1岁时发现智力较同龄儿落后,近一个月有惊厥发作2次。查体:患儿表情呆滞,毛发浅黄,皮肤白皙,面部见湿疹。最主要的治疗措施是(  )。A.补充L-多巴胺B.抗癫痫治疗C.补充L-甲状腺素D.限制苯丙氨酸摄入量E.补充5-羟色胺

选项 A.补充L-多巴胺
B.抗癫痫治疗
C.补充L-甲状腺素
D.限制苯丙氨酸摄入量
E.补充5-羟色胺

答案 D

解析 典型PKU的治疗关键是控制饮食中苯丙氨酸的含量,采取低苯丙氨酸饮食,婴儿期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂养,国内也有出品,既能满足机体代谢和生长发育的最低需要,又不会使血中苯丙氨酸含量过高造成脑损伤。饮食控制要及早开始。
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