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患儿，男，2岁，生后半年发现尿有怪臭味，1岁时发现智力较同龄儿落后，近一个月有惊

admin2022-08-02  54
问题 患儿，男，2岁，生后半年发现尿有怪臭味，1岁时发现智力较同龄儿落后，近一个月有惊厥发作2次。查体：患儿表情呆滞，毛发浅黄，皮肤白皙，面部见湿疹。最主要的治疗措施是（　　）。A.补充L-多巴胺B.抗癫痫治疗C.补充L-甲状腺素D.限制苯丙氨酸摄入量E.补充5-羟色胺
选项 A.补充L-多巴胺
B.抗癫痫治疗
C.补充L-甲状腺素
D.限制苯丙氨酸摄入量
E.补充5-羟色胺
答案 D
解析 典型PKU的治疗关键是控制饮食中苯丙氨酸的含量，采取低苯丙氨酸饮食，婴儿期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂养，国内也有出品，既能满足机体代谢和生长发育的最低需要，又不会使血中苯丙氨酸含量过高造成脑损伤。饮食控制要及早开始。
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