系统性红斑狼疮治疗原则

admin2022-08-02  48

问题 系统性红斑狼疮治疗原则

选项

答案

解析 SLE活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟订的先决条件。宜早期诊断、早期治疗,个体化治疗。提示SLE活动的主要表现有:中枢神经系统受累(可表现为癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等,但需排除中枢神经系统感染),肾脏受累(包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿),血管炎,关节炎,肌炎,皮肤黏膜表现(如新发红斑、脱发、黏膜溃疡),胸膜炎、心包炎,低补体血症,。DNA抗体滴度增高,发热,血三系减少(需除外药物所致的骨髓抑制),血沉增快等。(1)轻型SLE虽有疾病活动,但较轻微,仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎,而无明显内脏损害。非甾类类抗炎药(NSAIDs)用于控制关节炎;抗疟药(羟氯喹)可控制皮疹和减轻光敏感;小剂量糖皮质激素(泼尼松≤10mg/d)可减轻症状。(2)重型SLE包括①心脏:冠状动脉血管受累,Libman-Sacks心内膜炎,心肌炎,心包填塞;②肺脏:肺动脉高压,肺出血,肺炎,肺梗死,肺问质纤维化;③消化系统:肠系膜血管炎,急性胰腺炎;④血液系统:溶血性贫血,粒细胞减少(WBC<1000/mm),血小板减少(<50000/mm),血栓性血小板减少性紫癜,动静脉血栓形成;⑤肾脏:肾小球肾炎持续不缓解,急进性肾小球肾炎,肾病综合征;⑥神经系统:抽搐,急性意识障碍,昏迷,脑卒中,横贯性脊髓炎,单神经炎/多神经炎,精神性发作,脱髓鞘综合征;⑦其他:包括皮肤血管炎,弥漫性严重的皮损、溃疡、大泡,肌炎,非感染性高热有衰竭表现等。治疗分为诱导缓解和巩固治疗两个阶段。①糖皮质激素:具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用,是基础药。标准剂量是泼尼松1mg/(kg·d),通常晨起1次服用,病情稳定后2周或疗程8周内,开始以每1~2周减10%的速度缓慢减量,减至泼尼松0.5mg/(kg·d)后,减药速度按病情适当调慢;如果病情允许,维持治疗的剂量尽量小于泼尼松10mg/d。②环磷酰胺(CYC):是治疗重症SLE的有效的药物之一,尤其对狼疮肾炎和血管炎,环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解,阻止和逆转病变的发展,改善远期预后。标准冲击疗法是0.5~1.0g/m体表面积,加入生理盐水250ml中静脉滴注,每3~4周1次。③硫唑嘌呤(Azathioprine):疗效不及环磷酰胺冲击疗法,对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。常用剂量50~100mg/d。④甲氨蝶呤(MTX):剂量10~15mg,每周1次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。⑤环孢素:对狼疮性肾炎(特别是V型LN)有效,剂量3~5mg/(kg·d),分两次口服。⑥霉酚酸酯:治疗狼疮性肾炎有效。剂量为10~30mg/(kg·d),分2次口服。(3)狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。可以使用较大剂量(泼尼松≥2mg/(kg·d)),甚至甲基泼尼松龙(MP)冲击治疗,MP500~1000mg,每天1次,加入5%葡萄糖250ml,缓慢静脉滴注1~2小时,连续3天为1疗程。后继治疗可按照重型SLE的原则,继续诱导缓解和维持巩固治疗。
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