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某男，40岁，头晕乏力1年半，加重伴皮肤黄染1个月。检验结果：血红蛋白55g／L

admin2022-08-02  52
问题 某男，40岁，头晕乏力1年半，加重伴皮肤黄染1个月。检验结果：血红蛋白55g／L，白细胞3.0×10／L，血小板53×10／L，网织红细胞18％；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg／L。骨髓检查示增生明显活跃，红系占45％，中幼、晚幼红细胞为主。本病最有可能的诊断是A.缺铁性贫血B.珠蛋白合成障碍性贫血C.PNHD.自身免疫性溶血性贫血E.PK缺乏症
选项 本病最有可能的诊断是
A.缺铁性贫血
B.珠蛋白合成障碍性贫血
C.PNH
D.自身免疫性溶血性贫血
E.PK缺乏症
答案 C
解析 1.PNH实验诊断：全血细胞减低，网织红细胞巨增；蔗糖溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性，伴黄疸、肝脾肿大；骨髓象一般早期增生旺盛，红细胞系统增生活跃。
2.PNH临床体征：血红蛋白尿期多数患者于睡眠后有血红蛋白尿及发热等，排出酱油色尿。
3.PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验，即红细胞在酸性条件下(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而溶血。
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