苯酮酸尿症是由于先天性缺乏( )A.苯丙氨酸羟化酶 B.酪氨酸羟化酶 C.

admin2022-08-02 83

问题苯酮酸尿症是由于先天性缺乏( )A.苯丙氨酸羟化酶B.酪氨酸羟化酶C.苯丙氨酸转氨酶D.酪氨酸酶

选项 A.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸转氨酶
D.酪氨酸酶

答案 A

解析苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使苯丙氨酸不能经羟化生成酪氨酸(这是苯丙氨酸的主要代谢途径)，结果造成苯丙氨酸堆积，则经转氨基作用生成苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对中枢神经系统有毒性，可使患儿智力发育障碍，故应选A。

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预防医学科住院医师

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