男孩儿，2岁。生后6个月发现智能发育落后，8个月出现惊厥，尿有异味儿。查体T 3

admin2022-08-02 38

问题男孩儿，2岁。生后6个月发现智能发育落后，8个月出现惊厥，尿有异味儿。查体T 36.5℃，P 100次/分，R 28次/分。目光呆滞，毛发棕黄，心肺腹未见明显异常。膝腱反射亢进。其饮食治疗中需限制摄入量的氨基酸是（　　）。A.色氨酸B.精氨酸C.酪氨酸D.赖氨酸E.苯丙氨酸

选项 A.色氨酸
B.精氨酸
C.酪氨酸
D.赖氨酸
E.苯丙氨酸

答案 E

解析存在尿异味的小儿智力低下性疾病即为苯丙酮尿症。苯丙酮尿症是由于苯丙酮酸异常积聚引起的，故患儿需限制苯丙氨酸的摄入。

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临床执业医师

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