系统性红斑狼疮案例: 病历摘要:患者,女性,24岁。因妊娠34周,低热、颧部红

admin2022-08-02  46

问题 系统性红斑狼疮案例:病历摘要:患者,女性,24岁。因妊娠34周,低热、颧部红斑、尿蛋白阳性6个月住院。    患者2003年10月中旬确诊宫内孕,12月(孕6周)出现低热(37.8℃),尿蛋白(+)。2004年1月下旬出现双手、双足及面部红斑(双颧部明显),下肢肌肉无力、疼痛,无发热,尿蛋白(+++),未特殊诊治。5月旬出现右手中指近端指间关节肿痛。发病来脱发明显,有反复口腔溃疡和光过敏,无双手遇冷变白、变紫和变红。G3P0,2002年孕8周胚胎停育;2003年5月孕7周合并阑尾炎,均行人工流产。体格检查:T 37.8℃,P 98次/分,R 20次/分,BP 150/90mmHg,一般状况可。头发稀疏,面部蝶形红斑,手足血管炎样红斑;浅表淋巴结无肿大;口腔多发溃疡。心、肺查体未见异常。腹部高度膨隆,无压痛,肝脾触诊不满意,胎心正常。双下肢中度凹陷性浮肿。    辅助检查:血WBC 4.6×10/L、HGB 94g/L、PHT256×10/L;尿常规:白细胞(++)、蛋白(+++);尿沉渣:红细胞3~4/HPF,白细胞满视野;24小时尿蛋白7.2g。血白蛋白26g/L、转氨酶和肌酐正常;ESR100mm/h;补体均显著减低(CH1.5U/ml,C3 35.8mg/dl,C4 2.44mg/d1)。RF阴性,ANA 1:1 2800

选项

答案

解析 分析步骤:
1.诊断及诊断依据  本例初步诊为系统性红斑狼疮、狼疮肾炎。其诊断依据是:
(1)年轻女性,妊娠期发病,逐渐加重。
(2)临床上存在多系统损害:皮肤病变(颧部红斑、手足红斑,光过敏,明显脱发);黏膜损害-反复口腔溃疡;手关节炎;肾脏损害(大量蛋白尿、脓尿、低白蛋白血症);病态妊娠史(妊娠早期胚胎停育)。
(3)血沉显著增快;低补体血症。
(4)ANA强阳性。符合ACR1997年SLE分类标准中的11项中的5项:颧部红斑;光过敏;口腔溃疡;肾损害;ANA阳性;故SLE诊断明确。存在水肿、高血压和大量蛋白尿,狼疮肾炎诊断明确。
2.鉴别诊断  主要是妊娠高血压综合征和原发性肾炎,可出现水肿、高血压和大量蛋白尿,但二者均不能解释患者皮肤黏膜和关节炎,且ANA高效价阳性。
3.进一步检查  自身抗体方面进一步查抗ds-DNA、抗ENA、抗磷脂抗体(包括抗磷脂抗体和狼疮抗凝物),有助于确定诊断和评价活动度。
4.治疗原则  本例近期出现皮疹、关节炎、肾损害、血沉快、补体降低和抗ds-DNA抗体阳性,提示病情高度活动;存在肾病综合征,为重症SLE。需要积极予以免疫抑制治疗,首选大剂量皮质激素[泼尼松1mg/(kg·d)],适时终止妊娠后,再联合环磷酰胺静脉冲击治疗。
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