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患儿女，4岁，自10个月起出现口唇青紫，哭闹后加剧，会走后常有蹲踞，平日少动。查

admin2022-08-02  21
问题 患儿女，4岁，自10个月起出现口唇青紫，哭闹后加剧，会走后常有蹲踞，平日少动。查体:胸骨左缘3、4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，无震颤。股动脉血氧饱和度85%。胸部X线片:心脏轻度增大，右心室增大，肺纹理减少，肺动脉段凹陷。心电图示右心室肥大。最可能的诊断是A、艾森门格综合征B、法洛四联症C、肺动脉瓣狭窄十房间隔缺损D、原发性肺动脉高压E、单纯肺动脉瓣狭窄
选项 A、艾森门格综合征
B、法洛四联症
C、肺动脉瓣狭窄十房间隔缺损
D、原发性肺动脉高压
E、单纯肺动脉瓣狭窄
答案 B
解析 法洛四联症时动脉导管的关闭和右室漏斗部的狭窄随年龄增长而逐渐加重，往往生后半年青紫日益明显，并出现杵状指（趾）。因血氧含量下降,活动耐力差，啼哭、情绪激动、体力活动时,即可出现气急及青紫加重。年长儿行走后有蹲踞症状，婴儿期发绀者喜采用胸膝卧位。其原因是下肢屈曲时，静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右心室流向主动脉的血流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。婴儿有时在吃奶或哭闹后可出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然晕厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起暂时性肺动脉口梗阻，使脑缺氧加重所致。
心电图检查：电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现S-T段和T波异常，亦可见右心房肥大。
X线胸片：心脏大小正常或稍增大,心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心脏，肺门血管影缩小，两侧肺野透亮度增加。侧支循环丰富者两肺肺野呈现网状血管影。
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