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  3. 血红素合成的限速酶是A、ALA脱水酶 B、ALA合酶 C、尿卟啉原Ⅰ合成酶

血红素合成的限速酶是A、ALA脱水酶 B、ALA合酶 C、尿卟啉原Ⅰ合成酶

admin2022-08-02  8
问题 血红素合成的限速酶是A、ALA脱水酶B、ALA合酶C、尿卟啉原Ⅰ合成酶D、血红素合成酶E、尿卟啉原Ⅲ合成酶
选项 A、ALA脱水酶
B、ALA合酶
C、尿卟啉原Ⅰ合成酶
D、血红素合成酶
E、尿卟啉原Ⅲ合成酶
答案 B
解析 血红素的生成：胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体，经粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶和原卟啉原Ⅸ氧化酶催化，使粪卟琳原Ⅲ的侧链氧化生成原卟啉Ⅸ。通过亚铁整合酶，又称血红素合成酶的催化，原卟啉Ⅸ和Fe2+结合，生成血红素。铅等重金属对亚铁整合酶有抑制作用。
ALA合酶：它是血红素合成体系的限速酶，受血红素的别构抑制调节。此外，血红素还可以阻抑ALA合酶的合成。磷酸吡哆醛是该酶的辅基，维生素B6缺乏将减少血红素的合成。正常情况下，血红素合成后迅速与珠蛋白结合成血红蛋白，对ALA合酶不再有反馈抑制作用。如果血红素的合成速度大于珠蛋白的合成速度，过多的血红素可以氧化成高铁血红素，后者对ALA合酶也具有强烈抑制作用。
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