女性,8岁。反复巩膜黄染4年,其母有类似病史,行脾切除术后症状有明显改善。体检:

练习题库2022-08-02  7

问题 女性,8岁。反复巩膜黄染4年,其母有类似病史,行脾切除术后症状有明显改善。体检:巩膜轻度黄染,脾肋下3cm。检验:Hb75g/L,WBC及PLT正常,网织红细胞15%,间接胆红素升高。Coombs试验(-),红细胞渗透脆性试验增加,最可能的诊断是A.自身免疫性溶血性贫血B.珠蛋白生成障碍性贫血C.先天性非溶血性黄疸D.遗传性球形细胞增多症E.镰状细胞贫血

选项 A.自身免疫性溶血性贫血
B.珠蛋白生成障碍性贫血
C.先天性非溶血性黄疸
D.遗传性球形细胞增多症
E.镰状细胞贫血

答案 D

解析 渗透脆性增加,有阳性的家族史,无论有无症状,遗传性球形红细胞增多症的诊断即成立,脾切除可以永久性消除溶血。
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