患者男,35岁。因急性阑尾炎拟行手术治疗。患者同时患有急性间隙性血卟啉病。血卟啉

考试题库2022-08-02  73

问题 患者男,35岁。因急性阑尾炎拟行手术治疗。患者同时患有急性间隙性血卟啉病。血卟啉病的原发性缺陷是缺乏A.维生素BB.维生素A和维生素D.C.尿卟啉原合成酶D.2,3-=磷酸甘油酶E.卟吩胆色素原

选项 血卟啉病的原发性缺陷是缺乏A.维生素BB.维生素A和维生素D.C.尿卟啉原合成酶D.2,3-=磷酸甘油酶E.卟吩胆色素原

答案 C

解析 1.血卟啉病是由于先天性卟啉代谢紊乱,如尿卟啉原合成酶缺乏,使卟啉前体或卟啉在体内聚集所致。临床表现有腹痛、神经精神症状、肝功能损害及光感性皮肤损害等。故答案应选C。
2.很多常用药物都可引起卟啉病危象发作。目前已明确不安全的药物有:巴比妥类、依托咪酯、安氟烷、喷他佐辛、甲哌卡因、罗哌卡因、氨茶碱、苯妥英钠、磺胺类药物等。故答案应选E。
3.巴比妥类药物可增加卟吩胆色素原,这是由于细胞色素P450的诱导作用,细胞中,细胞色素P450主要分布在内质网和线粒体内膜上,作为一种末端加氧酶,参与了生物体内的甾醇类激素合成等过程。故答案应选A。
4.目前,可能安全的药物有:丙泊酚,氧化亚氮、琥珀胆碱、维库溴铵、阿托品、新斯的明、芬太尼、哌替啶、吗啡、纳洛酮、丁哌卡因、普鲁卡因、咪达唑仑、氟哌利多等。故答案应选E。
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