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患者，青年男性，28岁，因腹水、肝大入院治疗，经进一步检查确诊为巴德-吉亚利综合

练习题库2022-08-02  30
问题 患者，青年男性，28岁，因腹水、肝大入院治疗，经进一步检查确诊为巴德-吉亚利综合征。若患者定性为巴德-吉亚利综合征I型，下述类型符合的A. 为下腔静脉阻塞型B. 为弥漫性狭窄或阻塞型C. 肝静脉阻塞型D. 肠系膜静脉阻塞型E. 上腔静脉隔膜阻塞型
选项 A. 为下腔静脉阻塞型
B. 为弥漫性狭窄或阻塞型
C. 肝静脉阻塞型
D. 肠系膜静脉阻塞型
E. 上腔静脉隔膜阻塞型
答案 A
解析 Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型(约占57%)。此型系高位下腔静脉隔膜样阻塞或纤维性阻塞，肝静脉未被累及，但是，肝静脉开口位于下腔静脉阻塞的远侧。因此，除下腔静脉有阻塞外，肝静脉回流亦受阻。此型在日本相当多见。下腔静脉阻塞的远侧，血流淤滞，可继发血栓形成。若血栓延伸，即可堵塞肝静脉开口和主干。
Ⅱ型：弥漫性狭窄或阻塞型(约占38%)。下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，肝后段下腔静脉节段性或弥漫性阻塞，合并左肝静脉或右肝静脉闭塞，甚至肝静脉主干全部闭塞。亚洲和远东地区所见者多属此型。
Ⅲ型：肝静脉阻塞型(约占5%)。肝静脉主干或开口阻塞，下腔静脉通畅。此型多发生在西欧和北美地区。常表现为肝静脉血栓形成或血栓性静脉炎。有学者观察到，随着病程的延长，肝静脉出口附近的下腔静脉继发血栓形成。
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