2. 医疗卫生
  3. 男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞

男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞

资格题库2022-08-02  40
问题 男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）"。下列哪项为最终确诊指标(    )A.患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损B.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常C.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性D.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒E.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性
选项 A.患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损
B.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常
C.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性
D.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒
E.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性
答案 D
解析 目前莱特勒-西韦病的诊断标准包括：(1)初步诊断：皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞，形态无异常。(2)明确诊断标准：光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标，①ATP酶阳性；②S-100蛋白阳性；③α-D-甘露糖酶阳性；④花生凝集素阳性。最终诊断标准：光镜所见+电镜下病变细胞内有Birbeck颗粒和（或）CDla单抗染色阳性。
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