患儿男,2岁半,腹泻7天后反复呕吐,继之昏睡、抽搐,脑脊液检查常规生化正常,压力

考试题库2022-08-02  35

问题 患儿男,2岁半,腹泻7天后反复呕吐,继之昏睡、抽搐,脑脊液检查常规生化正常,压力明显增高,肝功能转氨酶升高。提示此病预后不良的因素是A.呈高热B.颅压升高C.脑膜刺激征阳性D.脑电图呈弥漫性慢波E.呈去大脑强直状态

选项 提示此病预后不良的因素是
A.呈高热
B.颅压升高
C.脑膜刺激征阳性
D.脑电图呈弥漫性慢波
E.呈去大脑强直状态

答案 E

解析 1.此患儿2岁半,主要表现为前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病表现,脑脊液常规生化正常,颅压升高,伴肝功能异常,诊断考虑为Reye综合征,此病肝脏病理改变光镜下为肝细胞脂肪变性,电镜下见线粒体肿胀变形。
2.Reye综合征病因为线粒体功能障碍,急性脂肪酸β氧化紊乱,故可出现凝血酶原降低、低血糖、游离脂肪酸浓度上升、血乳酸及丙酮酸升高、血氨升高等改变。
3.患儿存在线粒体功能障碍,而丙戊酸可影响肝脏线粒体功能,不适于应用于此患儿的抗惊厥治疗,其余均正确。
4.Reye综合征基本的病理生理特点为广泛急性线粒体功能障碍,90%与上呼吸道感染病毒有关,在流感和水痘患儿使用水杨酸药物有诱发本病的高度危险性。
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