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患儿男，6岁，多饮多尿近6个月，查体：生长发育落后，皮肤干燥苍白，血渗透压298

admin2022-08-02  48
问题 患儿男，6岁，多饮多尿近6个月，查体：生长发育落后，皮肤干燥苍白，血渗透压298mmol／L，血钠：145mmol／L，尿比重小于1.005，诊断为尿崩症，以下哪项不正确A.多尿、烦渴是主要症状B.少数病例为遗传性C.视上核及室旁核破坏导致尿崩症D.与肾性尿崩症鉴别是观察其对外源加压素的反应E.进水量大致与尿量相等，尿量可因进水量少而少
选项 A.多尿、烦渴是主要症状
B.少数病例为遗传性
C.视上核及室旁核破坏导致尿崩症
D.与肾性尿崩症鉴别是观察其对外源加压素的反应
E.进水量大致与尿量相等，尿量可因进水量少而少
答案 E
解析 尿崩症是指由于各种原因使抗利尿激素(ADH)的产生和作用发生障碍，肾脏不能保留水分，临床上表现为排出大量低渗透、低比重的尿和烦渴、多饮等症状的一种疾病。临床上多数是由于ADH缺乏导致的中枢性尿崩症，也有部分是由于肾小管对ADH的反应障碍导致的肾性尿崩症。引起中枢性尿崩症的因素有多种，约30%的病人为原发性尿崩症（原因不明或特发性），25%与脑部、垂体、下丘脑部位的肿瘤有关（包括良、恶性肿瘤），16%继发于脑部创伤，20%发生于颅部术后。中枢性尿崩症症状的严重程度取决于引起ADH合成与分泌受损的部位和程度。视上核、室旁核内大细胞神经原消失90%以上时，才会出现尿崩症症状，因此，临床症状可轻重不等。其表现可为亚临床尿崩症、部分性中枢性尿崩症和完全性中枢性尿崩症。罕见的遗传性中枢性尿崩症呈常染色体显性遗传。基因研究发现了几种ADH-神经垂体素基因突变。实验室检查：尿比重常低于1.005。中枢性尿崩症：血浆为正常高限或增高，尿渗透压为低渗；肾性尿崩症：血渗透压正常，尿渗透压为低渗。比较禁水后与使用血管加压素后的尿渗透压的变化，是确定尿崩症及尿崩症鉴别诊断的简单可行的方法。临床上大多数病人均有多饮、烦渴、多尿，夜尿显著增多。一般尿量常大于4L/d，不会出现尿量因进水量减少而减少的现象。
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