2. 医疗卫生
  3. 患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形

患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形

最全题库2022-08-02  63
问题 患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。诊断考虑A.Still病B.噬血细胞综合征C.再生障碍性贫血D.急性白血病E.恶性组织细胞病
选项 诊断考虑
A.Still病
B.噬血细胞综合征
C.再生障碍性贫血
D.急性白血病
E.恶性组织细胞病
答案 B
解析 1.噬血细胞综合征没有特异性的检查方法，诊断根据基因缺陷或符合以下8项中5项标准。①发热超过1周，高峰>38.5℃；②二或三系血细胞减少；③脾大>3cm；④高甘油三酯血症>2.0mmol/L和（或）低纤维蛋白原血症＜150mg/dl；⑤骨髓或组织中嗜血细胞增多；⑥血清铁蛋白≥500μg/L；⑦可溶性白细胞介素.2受体（sCD25）≥2400U/ml；⑧NK细胞活性缺少或降低。
2.噬血细胞综合征（HLH）分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性（家族性）HLH（含已知基因缺陷和未知基因缺陷）和免疫缺陷综合征（含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征）。一类是获得性（继发性）HLH，包括外源因子（感染、毒素等），又称感染相关性HLH；内源性产物（组织损伤、代谢产物）；风湿性疾病（巨噬细胞活化综合征、MAS）；恶性肿瘤相关性HLH。
3.家族性HLH除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。
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