首页
登录
医疗卫生
患者,女,5岁,3岁时发现肝大6cm,脾大10cm。4个月前出现关节痛,以膝关节
患者,女,5岁,3岁时发现肝大6cm,脾大10cm。4个月前出现关节痛,以膝关节
免费题库
2022-08-02
76
问题
患者,女,5岁,3岁时发现肝大6cm,脾大10cm。4个月前出现关节痛,以膝关节为主,运动受限。Hb65g/L,RBC3.26×10
/L,Plt67×10
/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏,血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断A.尼曼匹克病B.戈谢病C.嗜酸性肉芽肿D.地中海贫血E.糖原累积病
选项
A.尼曼匹克病
B.戈谢病
C.嗜酸性肉芽肿
D.地中海贫血
E.糖原累积病
答案
B
解析
戈谢病旧时曾称高雪病,是溶酶体糖脂贮积症中较常见的一种,为常染色体隐性遗传。是因溶酶体内的酸性β-葡萄糖苷酶,又称葡萄糖脑苷脂酶缺陷致病,使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中,形成Gauchercell(戈谢细胞)。常表现为多系统的脂质沉积,累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系统。
转载请注明原文地址:https://tihaiku.com/yiliaoweisheng/2119309.html
本试题收录于:
儿科主治332题库主治类分类
儿科主治332
主治类
相关试题推荐
该患者的诊断首先考虑是() A.肝癌坏死液化 B.细菌性肝脓肿 C.阿
女性,55岁,左乳外上象限4cm×3cm肿块,可推动,但患者双手叉腰时肿块活动度
女性,55岁,左乳外上象限4cm×3cm肿块,可推动,但患者双手叉腰时肿块活动度
男性,30岁。因“原发甲亢”行甲状腺次全切除术后6小时,患者感呼吸困难。检查:患
患者,男,60岁。10天前行胃癌根治术,近3天来体温38℃左右,胸片正常,尿常规
支气管扩张症的患者,发生大咯血时,禁用垂体后叶素来止血的情况包括()A.合并
患者,女,45岁。经常头痛,头晕,有时突然晕倒,随后很快清醒,偶有视物不清,查体
男性,45岁,患Crohn病10年,发现有杵状指(趾)、关节炎等许多表现,其中有
急性阑尾炎患者出现高热、寒战、黄疸时应注意到可能为:()A.急性胆囊炎 B
髋关节后脱位的描述,错误的是()A.患髋疼痛,不能活动 B.患肢短缩 C
随机试题
•Lookatthechartbelow.Itshowsarestaurant’sincome,totalexpenditureand
Businessandgovernmentleadersalsoconsidertheinflationratetobeanim
苦心地painstakingly
下面关于Manchester编码的叙述中,错误的是( )。A.Manchest
具有抗早孕作用的药物是A.丹参B.川芎C.益母草D.延胡索E.莪术
据对全国规模以上文化及相关产业5.9万家企业调查,2020年上半年,上述企业实现
A. B. C. D.
计划完成情况的分析包括( )。 A.生产计划完成程度分析 B.产品成
公有制为主体、多种所有制经济共同发展,是我国社会主义初级阶段的一项基本制度,这是
棒框仪通常用来研究的问题是A.注意分配 B.手眼协调 C.知觉动作学习 D
最新回复
(
0
)