首页
登录
医疗卫生
患者,女,5岁,3岁时发现肝大6cm,脾大10cm。4个月前出现关节痛,以膝关节
患者,女,5岁,3岁时发现肝大6cm,脾大10cm。4个月前出现关节痛,以膝关节
免费题库
2022-08-02
51
问题
患者,女,5岁,3岁时发现肝大6cm,脾大10cm。4个月前出现关节痛,以膝关节为主,运动受限。Hb65g/L,RBC3.26×10
/L,Plt67×10
/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏,血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断A.尼曼匹克病B.戈谢病C.嗜酸性肉芽肿D.地中海贫血E.糖原累积病
选项
A.尼曼匹克病
B.戈谢病
C.嗜酸性肉芽肿
D.地中海贫血
E.糖原累积病
答案
B
解析
戈谢病旧时曾称高雪病,是溶酶体糖脂贮积症中较常见的一种,为常染色体隐性遗传。是因溶酶体内的酸性β-葡萄糖苷酶,又称葡萄糖脑苷脂酶缺陷致病,使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中,形成Gauchercell(戈谢细胞)。常表现为多系统的脂质沉积,累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系统。
转载请注明原文地址:https://tihaiku.com/yiliaoweisheng/2119309.html
本试题收录于:
儿科主治332题库主治类分类
儿科主治332
主治类
相关试题推荐
该患者的诊断首先考虑是() A.肝癌坏死液化 B.细菌性肝脓肿 C.阿
女性,55岁,左乳外上象限4cm×3cm肿块,可推动,但患者双手叉腰时肿块活动度
女性,55岁,左乳外上象限4cm×3cm肿块,可推动,但患者双手叉腰时肿块活动度
男性,30岁。因“原发甲亢”行甲状腺次全切除术后6小时,患者感呼吸困难。检查:患
患者,男,60岁。10天前行胃癌根治术,近3天来体温38℃左右,胸片正常,尿常规
支气管扩张症的患者,发生大咯血时,禁用垂体后叶素来止血的情况包括()A.合并
患者,女,45岁。经常头痛,头晕,有时突然晕倒,随后很快清醒,偶有视物不清,查体
男性,45岁,患Crohn病10年,发现有杵状指(趾)、关节炎等许多表现,其中有
急性阑尾炎患者出现高热、寒战、黄疸时应注意到可能为:()A.急性胆囊炎 B
髋关节后脱位的描述,错误的是()A.患髋疼痛,不能活动 B.患肢短缩 C
随机试题
Waterisnecessaryforlifeandgoodhealth.Weoftenforgetthisfactwhen
Onetypeofpersonthatiscommoninmanycountriesistheonewhoalwaystr
Whofirstlyusedflexibleworkinghours?[originaltext]Flexibleworkinghour
WeallknowthatMaryhashadastrict________.A、growthB、upbringingC、developme
胎儿娩出后10分钟后胎盘未娩出,大量阴道出血,应考虑A.宫缩乏力 B.胎盘植入
商业银行在采用高级计量法计算操作风险监管资本时,可以将保险理赔收入作为操作风险的
除了关节肿痛之外,对类风湿关节炎的诊断最有意义的临床表现是A、肘膝部肌腱附着端痛
细菌性肝脓肿的主要表现是()。A.大量出汗、恶心呕吐、食欲不振、乏力 B.黄
荆芥除散风解表外,又有的功效是A.温肺化饮 B.燥湿止带 C.行气宽中 D
在竣工验收阶段,收集整理竣工验收资料的重点包括( )。A.工程竣工扫尾的资料
最新回复
(
0
)