首页
登录
医疗卫生
患者,女,5岁,3岁时发现肝大6cm,脾大10cm。4个月前出现关节痛,以膝关节
患者,女,5岁,3岁时发现肝大6cm,脾大10cm。4个月前出现关节痛,以膝关节
免费题库
2022-08-02
77
问题
患者,女,5岁,3岁时发现肝大6cm,脾大10cm。4个月前出现关节痛,以膝关节为主,运动受限。Hb65g/L,RBC3.26×10
/L,Plt67×10
/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏,血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断A.尼曼匹克病B.戈谢病C.嗜酸性肉芽肿D.地中海贫血E.糖原累积病
选项
A.尼曼匹克病
B.戈谢病
C.嗜酸性肉芽肿
D.地中海贫血
E.糖原累积病
答案
B
解析
戈谢病旧时曾称高雪病,是溶酶体糖脂贮积症中较常见的一种,为常染色体隐性遗传。是因溶酶体内的酸性β-葡萄糖苷酶,又称葡萄糖脑苷脂酶缺陷致病,使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中,形成Gauchercell(戈谢细胞)。常表现为多系统的脂质沉积,累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系统。
转载请注明原文地址:https://tihaiku.com/yiliaoweisheng/2119309.html
本试题收录于:
儿科主治332题库主治类分类
儿科主治332
主治类
相关试题推荐
该患者的诊断首先考虑是() A.肝癌坏死液化 B.细菌性肝脓肿 C.阿
女性,55岁,左乳外上象限4cm×3cm肿块,可推动,但患者双手叉腰时肿块活动度
女性,55岁,左乳外上象限4cm×3cm肿块,可推动,但患者双手叉腰时肿块活动度
男性,30岁。因“原发甲亢”行甲状腺次全切除术后6小时,患者感呼吸困难。检查:患
患者,男,60岁。10天前行胃癌根治术,近3天来体温38℃左右,胸片正常,尿常规
支气管扩张症的患者,发生大咯血时,禁用垂体后叶素来止血的情况包括()A.合并
患者,女,45岁。经常头痛,头晕,有时突然晕倒,随后很快清醒,偶有视物不清,查体
男性,45岁,患Crohn病10年,发现有杵状指(趾)、关节炎等许多表现,其中有
急性阑尾炎患者出现高热、寒战、黄疸时应注意到可能为:()A.急性胆囊炎 B
髋关节后脱位的描述,错误的是()A.患髋疼痛,不能活动 B.患肢短缩 C
随机试题
ALettertoApplyforaStudentLoan1.介绍你的个人情况2.申请助学贷款的原因、数额及用途3.如何保证专款专用以及还
汇合成面总静脉的静脉分支是()A.面静脉和颞浅静脉 B.面静脉和下
齐景公曾向孔子询问有关治国理政的问题,孔子给出的回答是要做到“君君、臣臣、父父、
患者,男性,58岁,因发热、恶心、呕吐就诊,球结膜发黄,肝功检查ALT增高,确诊
某跨国企业A公司在数据库技术上处于全球的领先地位,该公司希望能在近期进入中国市场
证券交易所应当建立(),并根据证券法规的规定或者证监会的要求,限制或禁止特定证券
A.螺内酯 B.呋塞米 C.氨苯蝶啶 D.氢氯噻嗪 E.乙酰唑胺有性激素
补体经典途径的成分包括A.Clq B.IgGl C.IL-2 D.
(2020年真题)依据《通用安装工程工程量计算规范》(GB50856-2013)
工程项目的施工质量保证体系的主要内容有()。A.项目施工质量目标 B.项目
最新回复
(
0
)