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男孩6岁，反复发作性晕厥，抽搐5年，服用抗癫痫药物1年，发作时表现为面色苍白，恶

admin2022-08-02  49
问题 男孩6岁，反复发作性晕厥，抽搐5年，服用抗癫痫药物1年，发作时表现为面色苍白，恶心呕吐，腹痛，随即抽搐意识丧失，最近一次发作时描记心电图示室性心动过速。本病发生原因A.暂时原因不明B.可能与先天性心肌缺乏某种酶类相关C.心脏离子通道病的一种D.分遗传性及获得性两类E.均为常染色体显性遗传F.均为常染色体隐性遗传
选项 本病发生原因
A.暂时原因不明
B.可能与先天性心肌缺乏某种酶类相关
C.心脏离子通道病的一种
D.分遗传性及获得性两类
E.均为常染色体显性遗传
F.均为常染色体隐性遗传
答案 ABCD
解析 1.学龄期儿童，自婴幼儿期反复出现晕厥抽搐，抗癫痫药物治疗无效，发作时表现为面色苍白，恶心呕吐，腹痛，随即抽搐意识丧失，心电图描述室性心动过速。应考虑晕厥抽搐可能与恶性心律失常有关。需找出既往心电图、询问家族史，以便协助诊断。故：CF
2.确诊依据为12导联心电图，可能有阳性结果。D
3.有阳性家族史，心脏彩超未见异常，发作有诱因，可能先天性长Q-T间期综合征，导致尖端扭转型室速可能性大。故：B
4.本病心电图为Q-T间期延长，Q-Tc≥0.47秒（女性Q-Tc≥0.48秒），部分患者休息时Q-T间期正常，活动后Q-T间期延长，T波形态多变，T波宽大有切迹，晕厥时常有室性心动过速、室颤及室性停搏。：ABCD
5.减少活动，避免劳累及紧张，避免使用延长QT间期的药物，治疗首选β-受体阻滞剂，安装永久起搏器治疗对于睡眠、心动过缓又发晕厥者有效。在上述治疗无效时可选择埋植式心脏复律一除颤器ICD。本病属于离子通道病，多为遗传性，少数为获得性，故心脏移植并不合适。：ABCDE
6.该病多为遗传性，或为获得性，部分为常染色体显性遗传，部分为常染色体隐性遗传。发病原因不明，是心脏离子通道病的一种。故：ABCD
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