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男孩6岁,反复发作性晕厥,抽搐5年,服用抗癫痫药物1年,发作时表现为面色苍白,恶
男孩6岁,反复发作性晕厥,抽搐5年,服用抗癫痫药物1年,发作时表现为面色苍白,恶
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2022-08-02
61
问题
男孩6岁,反复发作性晕厥,抽搐5年,服用抗癫痫药物1年,发作时表现为面色苍白,恶心呕吐,腹痛,随即抽搐意识丧失,最近一次发作时描记心电图示室性心动过速。确诊及鉴别诊断最有价值的检查是A.X线胸片B.血液检查C.脑电图D.12导联心电图E.头颅MRIF.彩色超声心动图
选项
确诊及鉴别诊断最有价值的检查是
A.X线胸片
B.血液检查
C.脑电图
D.12导联心电图
E.头颅MRI
F.彩色超声心动图
答案
D
解析
1.学龄期儿童,自婴幼儿期反复出现晕厥抽搐,抗癫痫药物治疗无效,发作时表现为面色苍白,恶心呕吐,腹痛,随即抽搐意识丧失,心电图描述室性心动过速。应考虑晕厥抽搐可能与恶性心律失常有关。需找出既往心电图、询问家族史,以便协助诊断。故:CF
2.确诊依据为12导联心电图,可能有阳性结果。D
3.有阳性家族史,心脏彩超未见异常,发作有诱因,可能先天性长Q-T间期综合征,导致尖端扭转型室速可能性大。故:B
4.本病心电图为Q-T间期延长,Q-Tc≥0.47秒(女性Q-Tc≥0.48秒),部分患者休息时Q-T间期正常,活动后Q-T间期延长,T波形态多变,T波宽大有切迹,晕厥时常有室性心动过速、室颤及室性停搏。:ABCD
5.减少活动,避免劳累及紧张,避免使用延长QT间期的药物,治疗首选β-受体阻滞剂,安装永久起搏器治疗对于睡眠、心动过缓又发晕厥者有效。在上述治疗无效时可选择埋植式心脏复律一除颤器ICD。本病属于离子通道病,多为遗传性,少数为获得性,故心脏移植并不合适。:ABCDE
6.该病多为遗传性,或为获得性,部分为常染色体显性遗传,部分为常染色体隐性遗传。发病原因不明,是心脏离子通道病的一种。故:ABCD
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