5岁女孩,生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀,查体:体重11kg,消瘦,口唇及四

考试题库2022-08-02  32

问题 5岁女孩,生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀,查体:体重11kg,消瘦,口唇及四肢末端发绀,胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ收缩期杂音。X线示肺野清晰,肺血少,心影呈靴型。本病的病理畸形有A.室间隔缺损B.房间隔缺损C.肺动脉狭窄D.主动脉骑跨E.右心室肥厚F.主动脉缩窄

选项 本病的病理畸形有
A.室间隔缺损
B.房间隔缺损
C.肺动脉狭窄
D.主动脉骑跨
E.右心室肥厚
F.主动脉缩窄

答案 ACDE

解析 1.患儿生后5个月出现发绀,胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ收缩期杂音,X线示肺野清晰,肺血少,心影呈靴型,符合右向左分流发绀型先心病,故法洛四联症可能性最大。房间隔、室间隔缺损是左向右分流型先心,5个月不会出现发绀;大动脉转位及肺静脉异位引流发绀出现的早,生后即可以有,一般很难存活。肺动脉狭窄早期不出现发绀,严重狭窄早期可有发绀,但杂音一般不响。

2.法洛四联症的4种畸形是肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。

4.法洛四联症肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重,表现为突然昏厥、抽搐。

5.患儿本身由于慢性缺氧血黏滞度就高,再加上腹泻失水血黏滞度进一步增高,并且有神经系统症状和一侧肢体功能障碍,所以考虑并发脑栓塞的可能性最大。

6.头颅CT检查是进一步了解脑栓塞的部位,了解有无出血等,脑脊液检查排除颅内感染;补液、溶栓是对症治疗。
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