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  3. 5岁女孩，生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀，查体：体重11kg，消瘦，口唇及四

5岁女孩，生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀，查体：体重11kg，消瘦，口唇及四

考试题库2022-08-02  60
问题 5岁女孩，生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀，查体：体重11kg，消瘦，口唇及四肢末端发绀，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ收缩期杂音。X线示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型。该患儿最可能的诊断为A.室间隔缺损B.法洛四联症C.肺静脉异位引流D.肺动脉狭窄E.大动脉转位F.房间隔缺损
选项 该患儿最可能的诊断为
A.室间隔缺损
B.法洛四联症
C.肺静脉异位引流
D.肺动脉狭窄
E.大动脉转位
F.房间隔缺损
答案 B
解析 1.患儿生后5个月出现发绀，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ收缩期杂音，X线示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型，符合右向左分流发绀型先心病，故法洛四联症可能性最大。房间隔、室间隔缺损是左向右分流型先心，5个月不会出现发绀；大动脉转位及肺静脉异位引流发绀出现的早，生后即可以有，一般很难存活。肺动脉狭窄早期不出现发绀，严重狭窄早期可有发绀，但杂音一般不响。

2.法洛四联症的4种畸形是肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。

4.法洛四联症肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重，表现为突然昏厥、抽搐。

5.患儿本身由于慢性缺氧血黏滞度就高，再加上腹泻失水血黏滞度进一步增高，并且有神经系统症状和一侧肢体功能障碍，所以考虑并发脑栓塞的可能性最大。

6.头颅CT检查是进一步了解脑栓塞的部位，了解有无出血等，脑脊液检查排除颅内感染；补液、溶栓是对症治疗。
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