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  3. 假肥大型肌营养不良患儿，dystrophin缺失主要引起了哪个部位的病理生理学变

假肥大型肌营养不良患儿，dystrophin缺失主要引起了哪个部位的病理生理学变

最全题库2022-08-02  97
问题 假肥大型肌营养不良患儿，dystrophin缺失主要引起了哪个部位的病理生理学变化A.脊髓前角细胞B.肌细胞膜C.肌细胞线粒体D.神经-肌接头E.周围神经
选项 A.脊髓前角细胞
B.肌细胞膜
C.肌细胞线粒体
D.神经-肌接头
E.周围神经
答案 B
解析 假肥大型肌营养不良是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。可累及心肌。肌营养不良病因是遗传异常。本病是由于染色体Hp21上编码抗肌萎缩蛋白的基因突变所致，属X-连锁隐性遗传病，抗肌萎缩蛋白位于肌细胞膜脂质中对稳定细胞膜，防止细胞坏死自溶起重要作用，患者肌细胞内抗肌萎缩蛋白近乎完全恢复缺失，临床症状加重，故正确答案为B。
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