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符合瑞氏综合征实验室检查的是A、脑脊液常规异常 B、肝组织活检弥漫性脂肪变性

admin2022-08-02  78
问题 符合瑞氏综合征实验室检查的是A、脑脊液常规异常B、肝组织活检弥漫性脂肪变性C、血氨降低D、血糖升高E、脑电图见尖/棘慢波
选项 A、脑脊液常规异常
B、肝组织活检弥漫性脂肪变性
C、血氨降低
D、血糖升高
E、脑电图见尖/棘慢波
答案 B
解析 肝脏外观呈浅黄至白色，提示脂肪含量增加。光镜下可见肝细胞脂肪变性。电镜检查可见线粒体肿胀和变形，线粒体嵴可消失，肝细胞胞浆中可见许多细小的脂肪滴。肝活检发现上述典型的线粒体改变是确定诊断的重要病理依据。B正确。肝功能血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酸磷酸激酶在病后明显上升，多于1周内恢复正常。血氨明显增高，亦于1周内恢复。凝血酶原降低。C错。其他代谢紊乱血清游离脂酸浓度上升。尿及血清中出现二羧酸。婴幼儿常出现低血糖。可出现低肉碱血症、低胆固醇血症、低脂蛋白血症和二羧酸血（尿）症。血乳酸、丙酮酸增高。D错。脑脊液，压力多明显增高，脑脊液常规检查大多正常，低血糖明显者糖含量相应降低。A错。脑电图检查：显示重度弥漫性异常。E错。
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