芬兰型先天肾病综合征与弥漫性系膜硬化的鉴别是A、前者是NPHSI基因突变 B、

资格题库2022-08-02 52

问题芬兰型先天肾病综合征与弥漫性系膜硬化的鉴别是A、前者是NPHSI基因突变B、后者是NPHSI基因突变C、前者表现为大量蛋白尿，后者以血尿为主要表现D、前者常于起病后出现肾功能急剧下降E、前者起病晚，后者常于宫内起病

选项 A、前者是NPHSI基因突变
B、后者是NPHSI基因突变
C、前者表现为大量蛋白尿，后者以血尿为主要表现
D、前者常于起病后出现肾功能急剧下降
E、前者起病晚，后者常于宫内起病

答案 A

解析芬兰型先天性肾病综合征由于NPHSI突变，导致编码蛋白改变，致足突间裂隙隔膜滤过屏障减弱或丧失，发生了大量蛋白尿，再继之出现CNF一系列病理生理改变。

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儿科主治332

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