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患者男,43岁,以"乏力1个月"为主诉入院。1月前患者无明显诱因出现活动后乏力、
患者男,43岁,以"乏力1个月"为主诉入院。1月前患者无明显诱因出现活动后乏力、
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2022-08-02
20
问题
患者男,43岁,以"乏力1个月"为主诉入院。1月前患者无明显诱因出现活动后乏力、心悸,休息后可缓解。患者现乏力明显,嗜睡,饮食不佳,尿色呈深黄色,大便正常。病来体重无明显变化。查体:T37.1℃,P92次/分,R18次/分,BP120/80mmHg,查体合作,贫血貌,睑结膜苍白,巩膜黄染,周身皮肤及黏膜未见出血点,黄染。浅表淋巴结未触及肿大,胸骨无压痛。心肺腹未及异常。双下肢无水肿。辅助检查:血常规:WBC8.7×10g/L,HGB48g/L,PLT119×10
/L,RET33.2%。患者疑诊自身免疫性溶血性贫血,为确定诊断患需完善的相关检查有A.贫血系列B.Coombs试验C.凝血五项D.骨髓象E.B超F.心电图
选项
患者疑诊自身免疫性溶血性贫血,为确定诊断患需完善的相关检查有
A.贫血系列
B.Coombs试验
C.凝血五项
D.骨髓象
E.B超
F.心电图
答案
BD
解析
2.直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法,是诊断AIHA的重要依据。
3.对于PNH患者Ham试验特异性高,敏感性差,流式细胞术发现粒细胞的CD55、CD59表达下降是诊断本病比较特异和敏感的指标。
4.原因不明的原发性AIHA占45%。继发性的病因有:①感染,特别是病毒感染;②结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎,溃疡性结肠炎等;③淋巴增殖性疾病,如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;④药物,如青霉素,头孢菌素,甲基多巴,氟达拉宾等。
5.治疗:①肾上腺糖皮质激素,大剂量免疫球蛋白静脉注射或血浆置换术也可取得一定疗效,但作用不持久。②脾切除:脾是产生抗体的器官,又是致敏红细胞的主要破坏场所。温抗体型AIHA切脾后,虽然红细胞仍被致敏,但抗体对红细胞寿命的影响却减小了,术后有效率为60%。间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者,切脾疗效可能较好。术后复发病例再用糖皮质激素治疗,仍可有效。③免疫抑制剂:可与激素同用。总疗程约需半年左右。任何一种免疫抑制剂试用4周如疗效不佳,应改用其他制剂。疗程中须观察药物的不良反应。④贫血较重者应输洗涤红细胞。⑤继发性AI应积极寻找病因,治疗原发病。
6.免疫抑制剂应用指征:①糖皮质激素和脾切除都不缓解者;②脾切除有禁忌者;③泼尼松量需10mg/d以上才能维持缓解者。常用药有达那唑,霉酚酸酯(MMF,骁悉),抗CD20的单抗(ritux-imab,美罗华),硫唑嘌呤,环磷酰胺等,可与激素同用。总疗程约需半年左右。任何一种免疫抑制剂试用4周如疗效不佳,应改用其他制剂。疗程中须观察药物的不良反应。
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