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患者女,25岁,因头晕、乏力伴眼睑水肿3个月来诊,否认肝炎病史,无药物食物过敏史
患者女,25岁,因头晕、乏力伴眼睑水肿3个月来诊,否认肝炎病史,无药物食物过敏史
admin
2022-08-02
30
问题
患者女,25岁,因头晕、乏力伴眼睑水肿3个月来诊,否认肝炎病史,无药物食物过敏史,其姐姐患有系统性红斑狼疮。查体:BP130/80mmHg,重度贫血貌,眼睑水肿,心肺听诊无异常,双下肢轻度凹陷性水肿。提示:补充病史,患者近3个月有多关节酸痛,口腔溃疡及脱发等表现,且月经量增多。血常规示WBC5.6×10
/L,RBC2.1×10
/L,HGB45g/L,PLT52×10
/L,RC10%,尿常规示蛋白(+ + +),红细胞10~15个/HP,于急诊室输红细胞悬液2U,贫血反而进一步加重,目前最可能的诊断是A.慢性肾小球肾炎急性发作B.系统性红斑狼疮C.自身免疫性溶血性贫血D.缺铁性贫血E.抗磷脂综合征F.Evans综合征
选项
提示:补充病史,患者近3个月有多关节酸痛,口腔溃疡及脱发等表现,且月经量增多。血常规示WBC5.6×10
/L,RBC2.1×10
/L,HGB45g/L,PLT52×10
/L,RC10%,尿常规示蛋白(+ + +),红细胞10~15个/HP,于急诊室输红细胞悬液2U,贫血反而进一步加重,目前最可能的诊断是A.慢性肾小球肾炎急性发作B.系统性红斑狼疮C.自身免疫性溶血性贫血D.缺铁性贫血E.抗磷脂综合征F.Evans综合征
答案
F
解析
3.考虑患者存在系统性红斑狼疮,且合并溶血性贫血,应高度疑诊Evans综合征。
4.ANA(+)、dsDNA(+)对确诊SLE有意义,Coombs(+)对确诊自身免疫性溶血性贫血有意义。
6.肾穿刺活检有助于明确肾脏组织活动性病变和慢性病变的多少,以指导下一步的治疗,估计预后。
7.患者存在急性肾衰,有严重的溶血性贫血,属于急性暴发性危重SLE,肾脏病理示新月体肾炎,需用甲强龙冲击治疗,并联合应用细胞毒药物以更好地控制SLE活动。
8.BDF为环磷酰胺需要注意的副作用,G为来氟米特需要注意的副作用。
9.避孕药可能会诱发狼疮,避免使用。
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