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患者女，25岁，因头晕、乏力伴眼睑水肿3个月来诊，否认肝炎病史，无药物食物过敏史

admin2022-08-02  10
问题 患者女，25岁，因头晕、乏力伴眼睑水肿3个月来诊，否认肝炎病史，无药物食物过敏史，其姐姐患有系统性红斑狼疮。查体：BP130/80mmHg，重度贫血貌，眼睑水肿，心肺听诊无异常，双下肢轻度凹陷性水肿。提示：补充病史，患者近3个月有多关节酸痛，口腔溃疡及脱发等表现，且月经量增多。血常规示WBC5.6×10/L，RBC2.1×10/L，HGB45g/L，PLT52×10/L，RC10%，尿常规示蛋白（+ + +），红细胞10～15个/HP，于急诊室输红细胞悬液2U，贫血反而进一步加重，目前最可能的诊断是A.慢性肾小球肾炎急性发作B.系统性红斑狼疮C.自身免疫性溶血性贫血D.缺铁性贫血E.抗磷脂综合征F.Evans综合征
选项 提示：补充病史，患者近3个月有多关节酸痛，口腔溃疡及脱发等表现，且月经量增多。血常规示WBC5.6×10/L，RBC2.1×10/L，HGB45g/L，PLT52×10/L，RC10%，尿常规示蛋白（+ + +），红细胞10～15个/HP，于急诊室输红细胞悬液2U，贫血反而进一步加重，目前最可能的诊断是A.慢性肾小球肾炎急性发作B.系统性红斑狼疮C.自身免疫性溶血性贫血D.缺铁性贫血E.抗磷脂综合征F.Evans综合征
答案 F
解析 3.考虑患者存在系统性红斑狼疮，且合并溶血性贫血，应高度疑诊Evans综合征。
4.ANA（+）、dsDNA（+）对确诊SLE有意义，Coombs（+）对确诊自身免疫性溶血性贫血有意义。
6.肾穿刺活检有助于明确肾脏组织活动性病变和慢性病变的多少，以指导下一步的治疗，估计预后。
7.患者存在急性肾衰，有严重的溶血性贫血，属于急性暴发性危重SLE，肾脏病理示新月体肾炎，需用甲强龙冲击治疗，并联合应用细胞毒药物以更好地控制SLE活动。
8.BDF为环磷酰胺需要注意的副作用，G为来氟米特需要注意的副作用。
9.避孕药可能会诱发狼疮，避免使用。
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