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性联无丙种球蛋白血症的发病机制是A、BtK缺陷 B、CD40L缺陷 C、ZA
性联无丙种球蛋白血症的发病机制是A、BtK缺陷 B、CD40L缺陷 C、ZA
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2022-08-02
29
问题
性联无丙种球蛋白血症的发病机制是A、BtK缺陷B、CD40L缺陷C、ZAP-70缺陷D、ADA缺陷
选项
A、BtK缺陷
B、CD40L缺陷
C、ZAP-70缺陷
D、ADA缺陷
答案
A
解析
Btk-gene缺陷→B细胞不能正常发育为成熟B细胞→不能合成Ig，无生发中心，无或少浆细胞，淋巴滤泡→外周缺乏BL，但TL正常→淋巴结、扁桃体萎缩，对疫苗接种缺乏免疫应答。
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