论述再生障碍性贫血的鉴别诊断?

资格题库2022-08-02  23

问题 论述再生障碍性贫血的鉴别诊断?

选项

答案

解析 ①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验(Ham实验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)和微量补体溶血敏感试验(mCLST)中呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55-、CD59-的各系血细胞。
②骨髓增生异常综合征(MDS),但RA有病态造血现象,骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性,早期髓系细胞相关抗原(CD13、CD33、CD34)表达增多,造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少,可有染色体核型异常,姐妹染色单体分化染色(SCD)阴性等。
③Famconi贫血(FA)又称先天性AA,是一种遗传性干细胞异常性疾病。
④自身抗体介导的全血细胞减少,包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。
⑤急性造血功能停滞,本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生,全血细胞尤其是红细胞骤然下降,但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。
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