2. 医疗卫生
  3. 患者，男，48岁。确诊慢性粒细胞白血病已2年半，服用马利兰治疗效果较好。近期出现

患者，男，48岁。确诊慢性粒细胞白血病已2年半，服用马利兰治疗效果较好。近期出现

题库2022-08-02  50
问题 患者，男，48岁。确诊慢性粒细胞白血病已2年半，服用马利兰治疗效果较好。近期出现乏力，低热，鼻衄。检查：脾大肋缘下6cm，血红蛋白70g/L，外周血原始粒细胞比例大于20%。应首先考虑的是A.脾功能亢迸B.慢粒急变C.合并肺结核D.骨髓抑制E.急性溶血
选项 A.脾功能亢迸
B.慢粒急变
C.合并肺结核
D.骨髓抑制
E.急性溶血
答案 B
解析 考点：1．慢淋是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病（T淋巴细胞少见）。本病常为无痛性的，伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积，这种细胞的免疫功能不全，并且对抗原性刺激反应低下。免疫功能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关，这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。2．慢性淋巴细胞性白血病临床表现：最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大常首先引起病人的注意，晚期全身淋巴结肿大，质中等硬、可移动，相互粘连融合；肝脾轻度肿大，晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血，此时贫血常较严重，并可出现黄疸。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因。3．慢性淋巴细胞性白血病检查(1)血象：正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×10/L，分类：淋巴细胞>50%，绝对值>5.0×10/L;以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。(2)骨髓象：增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占400%以上，原、幼稚淋巴细胞＜10%。红系、粒系相对减少，巨核细胞正常或减少。(3)血免疫球蛋白减少；或为单株免疫球蛋白增高，多为IgM型。4．急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成熟能力，无控制的持续增殖，逐步取代骨髓并经血液浸润至全身组织及器官。是儿童和青少年中发病率与病死率最高的恶性肿瘤。其病因与发病原理尚未完全明确。分为两类：急性淋巴细胞性白血病，急性非淋巴细胞性白血病。5．急性白血病临床表现主要有发热，贫血；常有皮肤、牙龈、鼻腔等出血；肝、脾、淋巴结肿大；骨和关节疼痛，胸骨有压痛。中枢神经系统受累可出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失禁，甚至昏迷。6．急性白血病辅助检查：(1)血象：血红蛋白、血小板进行性减少，白细胞计数可增高或减少，分类可见原始或幼稚细胞。(2)骨髓象：增生活跃至极度活跃，可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同，分为急性非淋巴细胞白血病及急性淋巴细胞白血病。(3)细胞化学染色：①过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性（阳性＜3%）；急粒细胞呈强阳性；急单细胞呈阳性或弱阳性。②中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常；急粒白血病明显减低；急单白血病可增高或减低。7．急性白血病治疗：①注意休息；②感染的防治；③纠正贫血；④控制出血；⑤高尿酸血症的防治；⑥化疗是治疗急性白血病的主要手段，可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段。8．慢性粒细胞性白血病是一种骨髓增殖性疾病，其特点是粒系（包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞）产生过多。在疾病早期，这些细胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病。9．慢性粒细胞性白血病临床表现：①全身症状：最早出现的自觉症状有乏力、低热、多汗、消瘦等。部分病人有左上腹沉重不适、食欲减少等。后期常有贫血及出血倾向。②脾脏肿大：为慢粒的最突出的体征。③肝脏和淋巴结肿大。④骨骼：约75%患者有胸骨下部压痛。其他如胫骨、肋骨及各大关节亦有压痛。⑤眼底变化：可有视网膜及视神经乳头水肿及眼底出血、渗出等。⑥其他：女性闭经或阴道出血；男性阴茎异常勃起。个别眼眶、头颅及乳房等出现无痛性肿块。10.实验室检查：①血液：慢粒以白细胞数极度增高为特征。初诊时白细胞计数大多为(200～400)×10/L，最高可达1000×10/L。早期红细胞及血红蛋白可有轻度至中度减少；血小板大多正常，1/3病例增高。②骨髓：骨髓中各系细胞极度增生，其中以粒系为主。粒系中主要为晚幼及中幼粒细胞，其次为早幼粒、带状核和中性分叶核细胞。原粒细胞及早幼粒细胞至多不超过10%，红系细胞减少。③染色体检查：绝大部分病人的粒细胞中有一种称为Ph的染色体。④血液生化：血清维生素B结合力及浓度具有特征性增高。增高的幅度与白细胞增多程度呈正相关。⑤中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)测定：多数慢粒患者NAP降低和缺如。完全缓解时可恢复正常，15%病人在急变期正常或增高。
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