患者男,15岁,时有酱油色尿来就诊,红细胞形态正常,Hb90g/L,网织红细胞3

admin2022-08-02  43

问题 患者男,15岁,时有酱油色尿来就诊,红细胞形态正常,Hb90g/L,网织红细胞3.8%,coombs试验(-),酸化血清试验阳性,冷热溶血试验(-),本例可诊断为(  )。A.珠蛋白生成障碍性贫血B.自身免疫性溶血性贫血C.阵发性寒冷性血红蛋白尿D.冷凝集素血综合征E.PNH

选项 A.珠蛋白生成障碍性贫血
B.自身免疫性溶血性贫血
C.阵发性寒冷性血红蛋白尿
D.冷凝集素血综合征
E.PNH

答案 E

解析 Hb降低表明贫血,网织RBC升高,而Coombs试验(-)、酸化血清试验阳性、冷热溶血试验(-)可排除其他疾病,酸性溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的指标,故可考虑PNH。
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