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患儿男,15个月。自7个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,到医院就诊以查找病因。查
患儿男,15个月。自7个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,到医院就诊以查找病因。查
admin
2022-08-02
179
问题
患儿男,15个月。自7个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,到医院就诊以查找病因。查体发现该患儿扁桃体阙如,血常规正常。该患儿诊断最大可能是A.选择性IgA缺陷症
B.选择性IgM缺陷症
C.联合免疫缺陷病
D.胸腺发育不全症
E.X连锁无丙种球蛋白血症
选项
该患儿诊断最大可能是A.选择性IgA缺陷症
B.选择性IgM缺陷症
C.联合免疫缺陷病
D.胸腺发育不全症
E.X连锁无丙种球蛋白血症
答案
E
解析
1.X连锁无丙种球蛋白血症是一种最常见的原发性B细胞缺陷病,为X连锁隐性遗传,多见于男性婴幼儿。1952年由Bruton首次报道,故又称Bruton病。该病的发病机制为B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷,使得B细胞发育过程中信号转导障碍,导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段,成熟B细胞数量减少或缺失。本题正确答案是E。2.X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton型)患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染,血清中各类Ig含量明显降低,外周血成熟的B细胞和浆细胞数量几乎为零。本题正确答案是B。
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