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患者男，28岁，油漆工人，因面色苍白、心悸，伴下肢反复瘀点一年，加重2月就诊，查

题库2022-08-02  36
问题 患者男，28岁，油漆工人，因面色苍白、心悸，伴下肢反复瘀点一年，加重2月就诊，查体：重度贫血貌，HR 120次/分，心尖部SMⅡ，肝脾未触及，实验室检查：RBC 2.0×1012/L，Hb 60g/L，WBC 2.1×109/L。BPC 35×109/L，网织红细胞0.1%。骨髓检查示增生极度减低，三系下降，巨核细胞全片未见，活检提示造血组织减少，非造血细胞比例增加，可见间质水肿、液性脂肪坏死，该患者最可能的诊断是（　　）。A.PNHB.MDS-RAC.急性白血病D.骨髓纤维化E.再生障碍性贫血
选项 A.PNH
B.MDS-RA
C.急性白血病
D.骨髓纤维化
E.再生障碍性贫血
答案 E
解析 A项，PNH是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的缩写，PNH的网织红细胞绝对值常大于正常，骨髓中红系增生较明显。B项，MDS-RA是骨髓增生异常综合征中的难治性贫血的缩写，多数病例骨髓增生明显活跃。C项，急性白血病的骨髓增生明显活跃，患者有脾肿大、淋巴结肿大。D项，骨髓纤维化的骨髓活检可见不同程度的纤维化改变，且伴有脾肿大。
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