伯氨喹引起急性溶血性贫血的原因是缺乏A.磷酸二酯酶B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶C.

考试题库2022-08-02  38

问题 伯氨喹引起急性溶血性贫血的原因是缺乏A.磷酸二酯酶
B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
C.谷胱甘肽还原酶
D.二氢叶酸还原酶
E.腺苷环化酶

选项 A.磷酸二酯酶
B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
C.谷胱甘肽还原酶
D.二氢叶酸还原酶
E.腺苷环化酶

答案 B

解析 伯氨喹严重的不良反应是少数特异质者发生急性溶血性贫血和高铁血红蛋白血症。其本质是红细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,这是一种性联染色体遗传缺陷。因为伯氨喹的氧化代谢产物能引起氧化应激反应,产生高铁血红蛋白、自由基和过氧化物,以及氧化型谷胱甘肽。正常时,在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下,可迅速补充DADPH,DADPH使氧化型谷胱甘肽还原为谷胱甘肽。谷胱甘肽对红细胞膜、血红蛋白和红细胞内的某些含巯基的酶有保护作用,使之免受伯氨喹氧化代谢物引起的氧化应激反应的损害。但红细胞内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶的个体不能迅速补充DADPH,因此不能保护红细胞膜而发生溶血。另-方面,也不能将高铁血红蛋白还原为血红蛋白,引起高铁血红蛋白血症,所以答案为B。
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