病历摘要: 患者女,32岁。因关节疼痛近2年、眼睑浮肿16个月、干咳1个月、神

admin2022-08-02  43

问题 病历摘要:患者女,32岁。因关节疼痛近2年、眼睑浮肿16个月、干咳1个月、神志欠清20天于2004年12月23日收入院。2年前患者无诱因出现双手近端指间关节疼痛。16个月前出现上眼睑浮肿、脱发,外院查尿蛋白(+)。14个月前出现发热,体温最高40℃,外院查尿蛋白(+++),诊断"肾炎"(具体不详),予泼尼松30mg/d,2天后症状消失,10天后激素减量,每2周减2.5mg,至12.5mg/d维持。2个月前劳累后再次出现高热伴四肢近端肌肉疼痛无力,泼尼松增量至30mg/d,症状略有好转。1个月前出现失眠焦虑,并咳嗽无痰,先后予红霉素、头孢呋新、头孢他啶(复达欣)等抗感染治疗,咳嗽无好转。20天前出现躁狂,无故打人骂人,急诊入院。既往无面部蝶形红斑、口腔溃疡、光过敏、雷诺现象。否认结核、结核接触史,否认肝病、肾病史,否认药物过敏史。否认家族中类似疾病史。入院体检:T39.4℃,P130次/分,R28次/分,BP125/70mmHg。神志欠清,躁狂,有强迫观念及控制妄想。皮肤黏膜未见皮疹出血点,浅表淋巴结不大,双瞳孔等大,光反射存在,颈无抵抗。心律齐,未闻及病理杂音;双肺呼吸音对等,未闻及干湿啰音;腹(-);四肢近端肌肉压痛,肌力Ⅱ~Ⅲ级,远端肌力V级。实验室检查:血红蛋白78g/L,白细胞5.2×10/L,血小板120×10/L。尿常规:蛋白5g/L。血白蛋白18g/L,肝肾功能未见异常。肌酶谱:肌酸激酶(CK)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)正常。红细胞沉降率98mm/lh。补体C409mg/L。抗核抗体(ANA)1:640(+),均质型,抗双链DNA(dsDNA)抗体(+)。抗Sm、RNP、rRNP及类风湿因子(RF)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗心磷脂抗体(ACL)均阴性。

选项

答案

解析 分析步骤:(22分)1.诊断及诊断依据:(8分)(1)诊断:系统性红斑狼疮(重型,活动期);狼疮脑病;狼疮肾炎肾病综合征;贫血(中度)。(2)诊断依据:①中年女性,慢性病程,隐匿起病。②患者关节疼痛2年,渐出现眼睑浮肿,脱发。曾因发热、尿蛋白阳性给予激素治疗好转。2个月前出现肌无力,继而出现失眠,干咳,20天前突然出现神志异常。③既往无殊。④查体T39.4℃,P130次/分,R28次/分,BP125/70mmHg,神志欠清,躁狂,有强迫观念及控制妄想。四肢近端肌肉压痛,肌力Ⅱ~Ⅲ级,远端肌力V级。⑤辅助检查:血红蛋白78g/L,尿常规:蛋白5g/L。血白蛋白18g/L。红细胞沉降率98mm/lh。补体C409mg/L。抗核抗体(ANA)1:640(+),均质型,抗双链DNA(dsDNA)抗体(+)。2.鉴别诊断(6分)(1)慢性肾小球肾炎:多以肾脏疾病为首发表现,表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿,一般早期无关节疼痛、脱发表现,除非进展至尿毒症期,神志异常一般并不常见,ANA、ds-DNA一般阴性,肾功能常有异常。考虑本患者可能性较小,可行肾穿刺行病理检查、免疫荧光染色进一步除外。(2)类风湿关节炎:多表现为关节持续性、对称性疼痛、压痛,伴关节肿胀和晨僵,RF可阳性,抗ds-DNA一般阴性,考虑患者可能性小,可完善影像学检查进一步除外。(3)多发性肌炎:患者表现为对称性近端肌无力,应考虑本病,但本病多以肌受累为首要表现,严重肾脏、神经系统受累较少见,伴肌酶升高,考虑可能性小,可进一步查肌电图,必要时肌活检以进一步除外。3.进一步检查(4分)(1)胸部X线片。(2)痰找结核菌,痰培养。(3)脑电图。(4)头颅CT。(5)肌电图。(6)脑脊液检查。4.治疗原则(4分)(1)一般治疗:注意休息。(2)防治各种感染。(3)糖皮质激素。(4)免疫抑制剂。(5)对症治疗。
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