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脾切除虽不能纠正贫血,但有助于减少输血量的疾病是 A.遗传性球形红细胞增多
脾切除虽不能纠正贫血,但有助于减少输血量的疾病是 A.遗传性球形红细胞增多
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2022-08-02
14
问题
脾切除虽不能纠正贫血,但有助于减少输血量的疾病是
A.遗传性球形红细胞增多症
B.遗传性椭圆形红细胞增多症
C.丙酮酸激酶缺乏
D.珠蛋白生成障碍性贫血
选项
答案
C
解析
①遗传性球形红细胞增多症患者,由于其球形红细胞胞 膜的内在缺陷,导致其过早衰老,易在脾内滞留、破坏。临床表现为贫血、黄疸和脾肿大。脾切除可获得 明显疗效,术后黄疸和贫血多在短期内消失,贫血可获完全、持久纠正,是脾切除治疗效果最好的造血系 统疾病。但术后血液中球形细胞仍然存在。②遗传性椭圆形红细胞增多症为少见疾病,血液中出现大 量以椭圆形细胞为主的异形红细胞,有溶血性贫血和黄疸者,脾切除对消除贫血和黄疸有效,但术后血 液中椭圆形红细胞仍然增多。③丙酮酸激酶缺乏的患者,由于红细胞内缺乏丙酮酸激酶,其生存期缩 短,在脾中破坏增多。此病新生儿期即出现症状,黄疸和贫血都较重。脾切除虽不能纠正贫血,但有助 于减少输血量。④珠蛋白生成障碍性贫血患者可有黄疸、肝脾肿大,脾切除主要是减少红细胞在脾中的 破坏,对减轻溶血、减少输血量有帮助。参阅7版外科学P589、P590。
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