苯酮酸尿症是由于先天性缺乏 A.苯丙氨酸羟化酶 B.酪氨酸羟化酶 C.苯丙氨

免费题库2022-08-02 30

问题苯酮酸尿症是由于先天性缺乏A.苯丙氨酸羟化酶 B.酪氨酸羟化酶C.苯丙氨酸转氨酶 D.酪氨酸酶

选项

答案 A

解析 [考点]苯丙氨酸与酪氨酸代谢 [分析]苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使苯丙氨酸不能经羟化生成酪氨酸（这是苯丙氨酸的主要代谢途径），结果造成苯丙氨酸堆积，则经转氨基作用生成苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对中枢神经系统有毒性，可使患儿智力发育障碍，故应选A。

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306研究生西医综合

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