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  3. Refsum病患者的组织和血液中堆积了高浓度的植烷酸（3,7,11,15-四甲基

Refsum病患者的组织和血液中堆积了高浓度的植烷酸（3,7,11,15-四甲基

免费题库2022-08-02  61
问题 Refsum病患者的组织和血液中堆积了高浓度的植烷酸（3,7,11,15-四甲基十六烷酸）。这是由于下列哪个酶促途径被损害？（　　）A.脂酶的α-氧化B.脂酶的β-氧化C.脂酸的ω-氧化D.脂酰肉碱的形成E.丙酰CoA转变为琥珀酰CoA
选项 A.脂酶的α-氧化
B.脂酶的β-氧化
C.脂酸的ω-氧化
D.脂酰肉碱的形成
E.丙酰CoA转变为琥珀酰CoA
答案 A
解析 由于植烷酸3位碳原子甲基的存在就阻断了植烷酸的β-氧化。植烷酸的正常氧化途径是先经α-氧化得2位上带甲基的产物，该产物然后进行β-氧化。Refsum病患者由于缺乏植烷酸α-氧化酶，因而使植烷酸不能降解。
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