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男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。查体：皮肤、黏膜未见出

admin2022-08-02  84
问题 男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。查体：皮肤、黏膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常。疾病分类应为A.纤维蛋白生成障碍B.凝血酶生成障碍C.血小板异常D.凝血活酶生成障碍E.血管壁功能异常
选项 A.纤维蛋白生成障碍
B.凝血酶生成障碍
C.血小板异常
D.凝血活酶生成障碍
E.血管壁功能异常
答案 B
解析 患者为男性，自幼出现外伤后出血不止，出血时间2分，凝血时间30分提示凝血功能障碍，关节肿胀提示关节内出血可能。应首先考虑血友病。血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏）、血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病为性染色体携带，男性发病多于女性，女性多为携带者。血友病甲多见。血友病为凝血酶生成障碍性疾病，故选B。
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